ИСТИНА

При развитии полиглутаминовых нейродегенеративных заболеваний, таких как болезнь Хантингтона, Кеннеди и др. в нейронах экспрессируются мутантные белки, которые содержат удлиненные, по сравнению с нормальными, полиглутаминовые фрагменты. Полагают, что такие длинные полиглутаминовые тракты не могут быть полностью гидролизованы протеасомой до коротких пептидов. В результате возможно накопление плохо растворимых пептидов в клетках, образуются тельца включения, которые пагубно влияют на функцию нейронов, что и проявляется в симптомах данных заболеваний. Также возможно, что мутантные поли-Q белки оказывают ингибирующее действие на протеасому, препятствуя деградации клеточных белков, в результате чего клетка уходит в апоптоз. Целью нашей работы является изучение механизмов протеасомальной деградации пептидов, содержащих полиглутаминовые последовательности.