ИСТИНА

Введение Синдром верхнего вялого моно-/парапареза является клиническим проявлением широкого спектра заболеваний. Большой интерес вызывает группа заболеваний, при которых имеет место поражение двигательных периферических нервов рук, а также двигательных спинномозговых корешков шейного уровня и двигательных волокон плечевого сплетения. Выделяют группу аутоиммунных заболеваний с данным клиническим синдромом, к которым относят мультифокальную моторную нейропатию (ММН), невралгическую амиотрофию (НА) или синдром Персонейдж-Тернера, атипичную форма хронической демиелинизирующей воспалительной нейропатии (ХВДП), или синдром Льюиса-Самнера. Особое место занимает нейропатия на фоне токсического воздействия тяжелых металлов, а именно при интоксикации свинца, и подострая моторная нейропатии паранеопластического генеза, при которых одним из неврологических проявлений является данный синдром. Необходимо отметить аксональную моторную нейропатия при БАС, шейно-грудной форме, когда зачастую, изначально превалирует синдром поражения периферического мотонейрона, в связи с чем в дебюте заболевания развивается верхний вялый моно-/парапарез. Цель исследования Обсудить клинические особенности и вопросы дифференциальной диагностики нейропатий с синдромом верхнего вялого моно/парапареза. Материалы и методы Представлен опыт 6 неврологического отделения ФГБНУ НЦН за два года наблюдений пациентов с синдром верхнего вялого моно-/парапареза. Результаты За период наблюдений было диагностировано 16 случаев БАС, шейной-грудная форма, 10 случаев с достоверным диагнозом ММН, 2 случая с синдромом Персонейдж-Тернера, 2 случая с синдромом Льюиса-Самнера. Представлено 4 клинических наблюдения. Заключение Представленный спектр заболеваний с синдромом верхнего вялого моно-/парапареза, а также продемонстрированные клинические наблюдения, еще раз доказывают важность дифференциальной диагностики этих заболеваний, главным образом, из-за различного подхода к лечению и оценки прогноза.