![]() |
ИСТИНА |
Войти в систему Регистрация |
ИСТИНА ЦЭМИ РАН |
||
Наиболее злокачественными в отношении зрительной функции являются офтальмологические заболевания, связанные с дегенерацией сетчатки – внутренней нейрональной оболочки зрительного анализатора. Одним из основных факторов, вызывающих необратимое повреждение этой ткани, является окислительный стресс нейронов, входящих в ее состав. Уникальная метаболическая активность сетчатки в сочетании с выраженностью протекающих в ней реакций фотосесибилизированного окисления обуславливают ее крайне высокую восприимчивость к снижению собственной антиоксидантной защиты и склонность к развитию окислительных повреждений. Ранее нами было показано, что светоиндуцируемая дегенерация сетчатки может сопровождаться окислением белков семейства нейрональных Са2+-сенсоров (НКС), отвечающих за преобразование сигналов кальция в широкий спектр клеточных ответов (РФФИ 12-04-01045, 15-04-07963). Предполагается, что НКС обладают разной чувствительностью к изменению редокс-потенциала среды за счет наличия в их структуре уникального набора остатков цистеина, различия в химическом окружении которых дискриминируют редокс-статус этих белков, что может модулировать их Са2+-зависимую активность и, как следствие, определять специфику клеточных ответов на окислительный стресс. В настоящем проекте планируется впервые установить взаимосвязи между окислением НКС и развитием светоиндуцированных дегенеративных процессов в сетчатке. В частности, планируется определить паттерны окисления всего спектра НКС сетчатки in vitro, идентифицировать редокс-чувствительные цистеины в этих белках и выявить структурные предпосылки, способствующие их окислению, а также, c использованием модели светоиндуцируемого окислительного стресса сетчатки, определить изменения редокс-статуса НКС in vivo и охарактеризовать ассоциированные патоморфологические изменения и механизмы повреждения нейронов сетчатки. Планируется также воспроизвести условия окислительного стресса на клеточных моделях и установить Са2+-зависимые механизмы, регулирующие редокс-статус НКС, а значит потенциально управляющие сигналами к выживанию или гибели клеток. Планируемые результаты проекта имеют не только общенаучную актуальность, но и медико-социальное значение, поскольку могут найти применение при разработке адресной терапии нейроофтальмологических заболеваний.
Among the ophthalmic conditions, retinal degenerative diseases are associated with the most pronounced risk of irreversible visual dysfunction. The common factor contributing to retinal damage is oxidative stress. The high metabolic activity of the retina in combination with abundance of photosensitized reactions makes retinal neurons extremely sensitive to aberrations in intrinsic antioxidant defense and susceptible to oxidative damage. Previously, we have demonstrated that light-induced retinal degeneration may be associated with oxidation of neuronal calcium sensor (NCS) proteins, which are responsible for transduction of the calcium signals in a wide range of cellular pathways (RFBR 12-04-01045, 15-04-07963). Each NCS contain unique set of cysteines in different chemical environment, apparently providing different redox sensitivity of these proteins, what in turn may differently modulate their Ca2+-dependent activity thereby governing specificity of cellular responses to oxidative stress. The current project is aimed at recognizing for the first time the relationships between the oxidation of NCS proteins and the development of light-induced degenerative processes in the retina. It is planned to determine the patterns of oxidation of the full range of retinal NCS proteins in vitro, to identify redox-sensitive cysteines in these proteins and to identify the structural factors promoting their oxidation. Using animal model of light-induced retinal degeneration, it is planned to reveal changes in the redox status of NCS proteins in vivo and to characterize the associated pathomorphological changes and mechanisms of neuronal death. It is also planned to reproduce the conditions of oxidative stress on cellular models and to establish Ca2+-dependent mechanisms regulating the redox status of NCS proteins and potentially controlling signals to cell death or survival. The expected results are of high scientific relevance, and have important medical applications, since they can be employed in the development of targeted therapy for neurophthalmic diseases.
На первом этапе проекта будет впервые всесторонне охарактеризована редокс-чувствительность НКС сетчатки (6 белков – NCS1, рековерин, GCAP1, GCAP2, VILIP1 и нейрокальцин) in vitro, в частности, выявлены белки семейства, обладающие наибольшей восприимчивостью к изменению редокс-потенциала среды в условиях, соответствующих разным клеточным состояниям. Будет предложен структурный механизм, регулирующий редокс-статус НКС, включая идентификацию вовлеченных аминокислотных остатков цистеин (с использованием соответствующих мутантов) и определение структурных предпосылок, дискриминирующих их способность к окислению (положение остатков цистеина в молекуле, доступность растворителю, заряд, участие в образовании водородных связей; изменение этих параметров в присутствии и в отсутствие кальция; способность НКС к образованию нековалентных димеров, обеспечивающих сближение боковых групп цистеинов двух молекул белка, для Са2+-связанной и бескальциевой форм). Ожидаемые результаты не только расширят понимание взаимосвязей между структурой и функцией у НКС, но и позволят в дальнейшем предсказывать паттерны окисления этих белков при развитии окислительного стресса в нейронах сетчатки и других клетках ЦНС. На следующем этапе проекта будут выявлены окисленные формы НКС (мономеры, содержащие сульфеновые/сульфиновые группы, дисульфидные димеры, агрегаты) образующиеся в сетчатке экспериментальных животных в результате воздействия низких и высоких доз светового облучения. Будет определен статус убиквитинилирования НКС в облученной сетчатке, а также, с применением специфических антиоксидантов, локализованы источники АФК, опосредующие светоиндуцируемое окисление этих белков. Одновременно будут охарактеризованы ассоциированные патоморфологические изменения в сетчатке, а также выявлены признаки и дискриминированы пути инициации апоптоза фоторецепторов (высокий кальций/активация AP-1 или низкий кальций/активация UPR/активация CHOP). По результатам проведенных работ будут выявлены НКС сетчатки, изменяющие редокс-статус при развитии различных механизмов фотоповреждения этой ткани. Отобранные белки могут быть впервые определены как Са2+-зависимые мишени светоиндуцируемого окислительного стресса. Наконец, на третьем этапе проекта будут определены факторы, регулирующие редокс-статус НКС. Для этого будет впервые разработана и применена модель окислительного стресса клеток ретинобластомы Y79. Будут охарактеризованы параметры роста и выживаемости, перекисного окисления липидов и антиоксидантной активности для этой линии клеток, а также верифицирована их способность экспрессировать НКС рековерин и NCS1 вне и на фоне индукции нейрональной дифференцировки. В дальнейшем, с использованием указанной оптимизированной клеточной модели будут идентифицированы формы НКС, образующиеся в условиях окислительного стресса, и охарактеризованы изменения паттерна их окисления на фоне изменения концентрации внутриклеточного кальция, а также ингибирования ферментов собственной антиоксидантной защиты и системы деградации белка (на примере рековерина и NCS1). По результатам проведенных работ будут впервые сформулированы механизмы, поддерживающие редокс-статус НКС в клетке в нормальных и патологических условиях. В целом, ожидаемые результаты имеют важнейшее фундаментальное значение, поскольку на их основе могут быть впервые предсказаны молекулярные/клеточные механизмы редокс-регуляции с участием Са2+/НКС, запускающие сигналы на выживание или гибель нейронов при окислительном стрессе в сетчатке и других частях ЦНС. Выявленные паттерны окисления НКС могут в дальнейшем рассматриваться в качестве признаков инициации того или иного пути развития апаоптоза нейронов, а также могут выступать в качестве критериев эффективности потенциальной антиоксидантной терапии. Последнее придает результатам проекта медико-социальное значение, поскольку подобная терапия имеет перспективы использования в случае различных нейроофтальмологических заболеваний.
грант РФФИ |
# | Сроки | Название |
1 | 1 января 2018 г.-31 декабря 2018 г. | Механизмы окислительного повреждения сетчатки глаза: редокс-регуляция с участием белков семейства нейрональных кальциевых сенсоров |
Результаты этапа: Проект посвящен установлению взаимосвязей между окислением белков семейства нейрональных кальциевых сенсоров (НКС) и развитием светоиндуцированных дегенеративных процессов в сетчатке. На этапе 2018 года с использованием НКС трех подгрупп – фреквенинов (NCS1), рековеринов (рековерин) и GCAPs (GCAP1 и GCAP2) – проведен комплексный сравнительный анализ Са2+-зависимого окисления белков семейства in vitro в присутствии физиологических и патологических концентраций окислителя. Подтверждено, что преимущественным вариантом окислительной модификации всех указанных НКС кроме GCAP2 является их дисульфидная димеризация. При этом рековерин и NCS1 (содержат один цистеин) могут претерпевать также более глубокое необратимое окисление тиольной группы цистеина с образованием остатков сульфиновой/сульфоновой кислоты. Среди физиологически релевантных форм НКС к дисульфидной димеризации склонны Са2+-связанные конформеры GCAP1 (в наибольшей степени) и рековерина, в то время как в Mg2+-связанные НКС подобных форм не образуют. Для NCS1 впервые установлен механизм одновременной координации нескольких физиологических катионов, включая ионы цинка. Выявлено, что образование ковалентных димеров всех исследуемых НКС драматически ускоряется в присутствии Zn2+. Наиболее чувствительными к окислению являются Zn2+-NCS1 и Ca2+(Zn2+)-рековерин, в то время как в случае GCAP1 интенсивно окисляются обе аналогичные формы. Показано, что необходимым условием дисульфидной димеризации НКС является наличие третичной структуры у этих белков, а их чувствительность к окислению определяется поверхностной доступностью остатков цистеина. Продемонстрирована способность всех исследуемых НКС взаимодействовать (как in vivo, так и in vitro) с интегральным мембранным белком кавеолином-1, причем впервые показано, что это взаимодействие усиливается при их окислении. Методами молекулярного моделирования предсказана структура и определены энергетические параметры дисульфидных димеров НКС всех четырех подгрупп, включая подгруппу визининоподобных белков (нейрокальцин). Для GCAP1 и нейрокальцина (содержат больше одного цистеина) предсказаны окисляющиеся остатки цистеина (С18 и С38/185, соответственно), редокс-чувствительность которых будет проверяться с помощью сайт-направленного мутагенеза на следующем этапе проекта. По результатам всей совокупности экспериментов, проведенных in vitro и in silico, определено, что восприимчивость НКС к окислению с образованием дисульфидных димеров снижается в ряду Ca2+-GCAP1>апо-NCS1>Са2+-рековерин>>GCAP2. Разработана и охарактеризована модель фотоповреждения сетчатки крыс, с использованием которой продемонстрировано, что длительное облучение глаза видимым светом умеренной интенсивности (2500 лк, 14 ч), приводящее к развитию окислительного стресса и апоптоза нейронов сетчатки, сопровождается образованием дисульфидных димеров (но не окисленных мономеров) рековерина. При этом с использованием охарактеризованной ранее (за рамками проекта) модели фотоповреждения сетчатки кроликов показано, что помимо рековерина дисульфидной димеризации в условиях избыточной засветки подвержен только GCAP1, в то время как остальные НКС сетчатки соответствующих форм не образуют (GCAP2) или образуют в незначительных количествах (NCS1), что согласуется с результатами проведенных биохимических экспериментов и структурных расчетов. Высказано предположение, что, поскольку нейроны облученной сетчатки характеризуются ранним аберрантным повышением внутриклеточного кальция, образование ковалентных димеров GCAP1 и рековерина и усиление их взаимодействия с кавеолином-1 может быть одним из первых ответов этих клеток на окислительный стресс. При этом последующее повышение концентрации цинка (развитый процесс окислительного повреждения) будет приводить к окислению и, возможно, агрегации NCS1 и других белков семейства. | ||
2 | 1 января 2019 г.-31 декабря 2019 г. | Механизмы окислительного повреждения сетчатки глаза: редокс-регуляция с участием белков семейства нейрональных кальциевых сенсоров |
Результаты этапа: В 2019 году завершен очередной этап исследований, направленных на поиск взаимосвязей между окислением белков семейства нейрональных кальциевых сенсоров (НКС) и развитием светоиндуцированных повреждений нейронов сетчатки. Получены кДНК, произведено клонирование, экспрессия и выделение двух НКС сетчатки – VILIP1 и NCLD; получены антитела против этих белков. Разработана новая методика выделения рекомбинантных НКС, включающая разделение их миристоилированой и немиристоилированной форм. Показано, что VILIP1 окисляется независимо от присутствия Са2+ с образованием димерной и тримерной дисульфидных форм, в то время как NCLD образует преимущественно дисульфидные димеры даже в отсутствие сильных окислителей. Образование дисульфидных комплексов обоих НКС является структурно-детерминированным процессом, поскольку реакционная способность вовлеченных остатков цистеина зависит от наличия третичной структуры у этих белков. Восприимчивость VILIP1 и NCLD к окислению возрастает в присутствии Zn2+ (в особенности на фоне высокого Ca2+), что согласуется со способностью обоих белков (а также еще одного НКС, GCAP1) связывать этот катион, свободная концентрация которого в клетке повышается при окислительном стрессе. При этом координация цинка в VILIP1, NCLD и GCAP1 происходит по разным механизмам, однако всегда оказывает дестабилизирующий эффект на структуру этих белков и увеличивает их склонность к агрегации. Дисульфидная димеризация GCAP1 опосредуется только С18, в то время как в NCALD наиболее восприимчивым к окислению является С38, однако белок образует димеры всех трех типов – С38-С38, С185-С185 и С38-С185 – из которых первые два могут образовывать дисульфидные олигомеры. Все НКС сетчатки, включая VILIP1 и NCLD, способны к взаимодействию с кавеолином-1, которое ингибируется в присутствии Са2+, а также в результате фософорилирования Y14 кавеолина-1, характерного для окислительного стресса. NCS1 высокоаффинно связывает сигнальный фософлипид PI3P, причем связывание происходит с участком, расположенным вблизи С38 белка, и, как следствие, может быть чувствительным к его окислению. Все НКС сетчатки, включая VILIP1 и NCLD, проявляют редокс-чувствительность in vivo, причем их дисульфидная димеризация сопровождает развитие светоиндуцированного апоптоза фоторецепторов. Динамика накопления окисленных форм GCAP1 и NCLD в сетчатке различается, однако в обоих случаях окисление ассоциировано с индукцией двух путей апоптоза фоторецепторов (через активацию фактора AP-1 и UPR) и ингибируется в результате подавления как митохондриальной, так и цитоплазматической компоненты окислительного стресса. Полученные данные позволяет рассматривать GCAP1 и NCLD в качестве маркеров светоиндуцированного патологического процесса в сетчатке. | ||
3 | 1 января 2020 г.-31 декабря 2020 г. | Механизмы окислительного повреждения сетчатки глаза: редокс-регуляция с участием белков семейства нейрональных кальциевых сенсоров |
Результаты этапа: В проекте впервые установлена взаимосвязь между окислением белков семейства нейрональных кальциевых сенсоров (НКС) и развитием светоиндуцированных дегенеративных процессов в сетчатке. На примере белков подгрупп фреквенинов (NCS1), рековеринов (рековерин), белков активаторов гуанилатциклаз (GCAP1 и GCAP2) и визининоподобных белков (VILIP1 и NCALD) показано, что НКС обладают чувствительностью к изменению редокс-потенциала среды и способны окисляться по остаткам цистеина с преимущественным образованием дисульфидных димеров. Восприимчивость конформеров НКС к окислению меняется в ряду Ca2+-GCAP1>апо-NCS1>Ca2+-NCALD>Са2+-рековерин>>GCAP2. Димеризация НКС является структурно-детерминированным процессом, обусловленным энергетической выгодностью образования их нековаленных комплексов, а также поверхностной доступностью и редокс-потенциалом вовлеченных цистеинов. Межмолекулярный интерфейс в димерах сформирован за счет гидрофобных контактов и может быть стабилизирован ионными и водородными связями. Образование нековалентных димеров НКС, скорее всего, предшествует окислению цистеинов и может снижать рКа их сульфгидрильных групп, тем самым способствуя формированию межмолекулярной дисульфидной связи. В случае рековерина и NCS1 эта связь формируется с участием их единственного, консервативного среди НКС остатка цистеина (С39 и С38, соответственно), в случае GCAP1 – его уникального N-концевого остатка С18 (одного из трех остатков этого типа в белке), в то время как NCALD образует все варианты димеров с участием обоих цистеинов белка (С38 и С185). Триггером дисульфидной димеризации НКС является повышение концентрации цинка, что согласуется с выявленной способностью всех исследуемых белков координировать этот катион. Хотя аффинность, стехиометрия и сайты связывания цинка в НКС различаются, общим феноменом является дестабилизация структуры и усиление агрегации этих белков в присутствии его повышенных концентраций, в особенности на фоне избытка кальция, т.е. в условиях, характерных для окислительного стресса клеток. Светоиндуцированный окислительный стресс и апоптоз нейронов сетчатки животных действительно сопровождается дисульфидной димеризацией НКС, причем окисление NCLD и GCAP1 является маркером начальной и развернутой стадий процесса. Инициация апоптоза происходит через активацию транскрипционного фактора АР-1 и реакции несвернутых белков (unfolded protein response, UPR), которая предотвращается в результате подавления как митохондриального, так и цитоплазматического компонентов окислительного стресса. Окисление НКС в условиях повышения редокс-потенциала среды отражается на функциональных свойствах этих белков. Так, функционирование NCS1 ассоциировано с узнаванием сигнальных фосфоинозитидов, которое может нарушиться в результате дисульфидной димеризации, поскольку сайт связывания этих компонентов мембраны расположен в непосредственной близости от С38 белка. Кроме того, большинство НКС взаимодействуют с интегральным мембранным белком кавеолином-1, и это взаимодействие ослабляется в результате фософорилирования последнего в клетках при окислительном стрессе, что может снизить сигнальную активность этих белков за счет нарушения их компартментализации с мембранными мишенями, сконцентрированными в рафт-структурах. Механизм регуляции редокс-статуса НКС в клетке включает их Zn2+-идуцированное окисление с образованием дисульфидных димеров, которые могут восстанавливаться с участием тиоредоксиновой системы, а в случае избытка формируют агрегаты, утилизируемые протеасомой. Перегрузка этой системы запускает апоптоз, по-видимому, через инициацию UPR. Выявленные НКС-опосредуемые процессы могут лежать в основе дегенерации нейронов сетчатки, поскольку нокдаун гена одного их таких белков (NCS1) замедляет развитие апоптоза, индуцируемого в условиях окислительного стресса. |
Для прикрепления результата сначала выберете тип результата (статьи, книги, ...). После чего введите несколько символов в поле поиска прикрепляемого результата, затем выберете один из предложенных и нажмите кнопку "Добавить".