|
ИСТИНА |
Войти в систему Регистрация |
ИСТИНА ЦЭМИ РАН |
||
БОЛЕЗНЬ ЭРДГЕЙМА-ЧЕСТЕРА С ПОРАЖЕНИЕМ СЕРДЦА - ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯстатья Краткое сообщение
Статья опубликована в журнале из списка RSCI Web of Science
Статья опубликована в журнале из перечня ВАКСтатья опубликована в журнале из списка Web of Science и/или Scopus
Дата последнего поиска статьи во внешних источниках: 20 января 2021 г.
- Авторы: Латышев В.Д., Модел С.В., Костина И.Э., Ковригина А.М., Мершина Е.А., Синицын В.Е., Лукина Е.А.
- Журнал: Гематология и трансфузиология
- Том: 65
- Номер: S1
- Год издания: 2020
- Издательство: Медицина
- Местоположение издательства: М.
- Первая страница: 164
- Последняя страница: 164
- Аннотация: Введение. Болезнь Эрдгейма–Честера — это редкое заболевание, относящееся к группе нелангергансо-клеточных гистиоцитозов, характеризующееся полиморфноклеточной тканевой инфильтрациейс большим количеством пенистых макрофагов (CD68+; CD1a-). Наиболее частыми клиническими проявления заболевания являются: поражение костей (96%), сердечно-сосудистой системы (75%), забрюшинного пространства и почек (68%).Цель работы. Представить клинический случай болезни Эрдгейма–Честера с поражением сердца.Материалы и методы. Проанализирован и представлен клинический случай пациента с болезнью Эрдгейма–Честера.Результаты и обсуждение. Пациент мужчина, 31 года. В апреле 2017 г. (29 лет) впервые выявлены изменения на ЭКГ — инверсия зубца Т в грудных отведениях. В июне 2017 г. — приступ острой загрудинной боли, сопровождавшийся выраженной потливостью, страхом смерти. Скорой помощью доставлен в кардиореанимацию, где был исключен острый инфаркт миокарда, однако по данным Эхо-КГ было выявлено объемное образование в области верхушки сердца размерами 29×22×24 мм. Консультирован кардиохирургом — избрана наблюдательная тактика. В декабре 2017 г. по данным КТ- и МРТ-исследований отмечено увеличение размеров образования. В феврале 2018 г. проведена торакоскопия, перикардиотомия, биопсия образования. По результатам гистологического и ИГХ-исследований установлен диагноз болезни Эрдгейма–Честера. При первичном обследовании в отделении редких болезней НМИЦ гематологии в апреле 2018 г. документирован объем поражения (по данным МРТ): образование в области верхушки сердца (рис. 1), преимущественно со стороны правого желудочка (36×29×34мм), муфтообразный инфильтрат по ходу восходящей аорты, легочной артерии (толщиной 8–10 мм), инфильтрат со стороны свободных стенок левого и правого предсердий с признаками стенозирования ПМЖА и устья левой нижней легочной вены, рубцовые изменения в бассейне ПМЖА. В качестве первой линии пациенту начата терапия интерфероном-альфа в дозе 3 млн. МЕ × 3 раза в неделю. На фоне лечения состояние пациента сохранялось удовлетворительным, загрудинные боли не рецидивировали. По результатам контрольной МРТ через 4 месяца лечения отмечено уменьшение толщины муфтообразных инфильтратов вокруг аорты и легочной артерии до 5–6 мм, а также размеров образования в верхушке правого желудочка до 32 мм. Терапия интерфероном-альфа продолжена в прежнем режиме. Длительность наблюдения на декабрь 2019 г. составляет 20 месяцев.Заключение. Представлен случай болезни Эрдгейма–Честера с поражением сердца, манифестировавшим клиникой острого инфаркта миокарда. Лечение альфа-интерфероном характеризуется удовлетворительной переносимостью (гриппоподобный синдром отсутствует) и частичным регрессом очагов поражения.
- Добавил в систему: Мершина Елена Александровна