Familial left ventricular noncompaction: Phenotypes and clinical course. Results of the multicenter registry

Kulikova, O.V.; Myasnikov, R.P.; Mershina, E.A.; Pilus, P.S.; Koretskiy, S.N.; Meshkov, A.N.; Kiseleva, A.V.; Kharlap, M.S.; Sinitsyn, V.E.; Sdvigova, N.A.; Gandaeva, L.A.; Barskiy, V.I.; Derevnina, Y.V.; Zharova, O.P.; Basargina, E.N.; Boytsov, S.A.; Drapkina, O.M.

Авторы: Kulikova O.V., Myasnikov R.P., Mershina E.A., Pilus P.S., Koretskiy S.N., Meshkov A.N., Kiseleva A.V., Kharlap M.S., Sinitsyn V.E., Sdvigova N.A., Gandaeva L.A., Barskiy V.I., Derevnina Y.V., Zharova O.P., Basargina E.N., Boytsov S.A., Drapkina O.M.
Журнал: Terapevticheskii Arkhiv
Том: 93
Номер: 4
Год издания: 2021
Издательство: Izdatel'stvo Meditsina Publishers
Местоположение издательства: Russian Federation
Первая страница: 381
Последняя страница: 388
DOI: 10.26442/00403660.2021.04.200677
Аннотация: Цель. Проанализировать и продемонстрировать различные типы ремоделирования левого желудочка у пациентов с семейной формой некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ). Материалы и методы. В 2013 г. создан многоцентровый регистр пациентов с НМЛЖ, на основании которого отобраны 30 семей с подтвержденным диагнозом НМЛЖ на основании критериев магнитно-резонансной томографии. Результаты. Из регистра выбраны 30 семей с НМЛЖ. Всего 115 человек (пробанды и родственники), у 71 (61,7%) диагностирован НМЛЖ (30 пробандов и 41 родственник с критериями некомпактного миокарда - НМ). Наиболее распространенным у наших пациентов оказался дилатационный тип (ДТ) ремоделирования (n=30), чуть реже встречался изолированный НМ с сохранной фракцией выброса - ИНМсФВ (n=23), у 8 пациентов выявлен гипертрофический тип. У 4 диагностирован изолированный НМ со сниженной фракцией выброса. По 3 пациента определены в группу с сочетанием НМ с врожденными пороками сердца и с сочетанием ДТ и гипертрофического типа. При анализе случаев отмечено сочетание различных фенотипов в одной семье. Наибольшее число семей представлено с сочетанием ДТ и ИНМсФВ. Развитие сердечно-сосудистых осложнений (сердечная недостаточность, жизнеугрожающие нарушения ритма сердца, тромбоэмболические осложнения) ассоциировано с ДТ. Заключение. Семейные формы НМЛЖ имеют разные типы ремоделирования миокарда и варианты клинического течения. В одной семье возможно сочетание различных типов ремоделирования ЛЖ. ДТ ассоциирован с наиболее тяжелыми клиническими проявлениями. При ИНМсФВ клиническая картина наиболее благоприятна, однако в редких случаях наблюдаются серьезные клинические проявления.
Добавил в систему: Синицын Валентин Евгеньевич

	ИСТИНА	Войти в систему Регистрация
	ИСТИНА ЦЭМИ РАН
	Главная Поиск Статистика О проекте Помощь

ИСТИНА

ИСТИНА ЦЭМИ РАН

Familial left ventricular noncompaction: Phenotypes and clinical course. Results of the multicenter registryстатья Исследовательская статья

Прикрепленные файлы