Аннотация:Нарушение кожного и эпителиального барьеров, которое у детей с врожденным буллезным эпидермолизом (ВБЭ) имеет место с первых дней жизни, может стать причиной сенсибилизации, в т.ч. пищевой.Цель исследования: оценить особенности IgE-ответа на белки коровьего молока и клинических проявлений аллергии на белки коровьего молока (АБКМ) у детей с ВБЭ.Методы. Обследованы 82 ребенка с ВБЭ – 60 детей с дистрофической и 22 с простой формами заболевания. Диагностика АБКМ основывалась на общепринятом комплексе клинико-лабораторных методов (анамнез, характер клинических проявлений, диагностическая безмолочная диета, открытая провокационная проба). Уровень специфических IgE к белкам коровьего молока и его фракциям (казеину, β-лактоглобулину, бычьему сывороточному альбумину) определяли с помощью метода непрямой иммунофлуоресценции (ImmunoCAP250).Результаты. Сенсибилизацию к белкам коровьего молока, казеину, бычьему сывороточному альбумину выявляли статистически значимо чаще у детей с дистрофической формой ВБЭ по сравнению с простой (p<0,05). В группе детей с дистрофической формой ВБЭ АБКМ была диагностирована в 11 наблюдениях, что составило 17,7%, клинически значимая АБКМ – в 25% случаев. Среди детей с простой формой ВБЭ клинические реакции на пищу выявлены у 2 (9,1%) пациентов.Заключение. Для детей с дистрофической формой ВБЭ характерна более высокая частота сенсибилизации к молочным белкам и клинически значимой АБКМ.