|
ИСТИНА |
Войти в систему Регистрация |
ИСТИНА ЦЭМИ РАН |
||
Первичная надпочечниковая недостаточность в сочетании с аутоиммунным тиреоидитом в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типастатья
- Авторы: Миронов Н.А., Нежданов К.С., Малахов П.С., Труханова М.А., Середенина Е.М., Мануйлова Ю.А.
- Сборник: Сборник клинических случаев из практики молодых терапевтов в эпоху новой коронавирусной инфекции
- Год издания: 2021
- Место издания: КСТ Групп Москва
- Первая страница: 51
- Последняя страница: 54
- Номер статьи: 11
- Аннотация: Аутоиммунные полигландулярные синдромы (АПС) представляют собой совокупность двух и более эндокринных заболеваний, обусловленных аутоиммунной реакцией. Они могут протекать как в форме хронического заболевания с умеренно выраженной клинической картиной, так и иметь кризовое течение [1]. Самым распространенным полигландулярным синдромом принято считать АПС II типа, который может включать аутоиммунное заболевание щитовидной железы (гипотиреоз или гипертиреоз), сахарный диабет 1 типа (СД1), первичную надпочечниковую недостаточность (болезнь Аддисона), первичный гипогонадизм и, реже, гипопаратиреоз или гипопитуитаризм. Самой частой комбинацией эндокринопатий в рамках АПС II типа является синдром Шмидта, который был описан еще в 1926 г., и представляет собой совокупность болезни Аддисона и аутоиммуного тиреоидита и/или СД1 [2,3]. Симптомокомплекс болезни Шмидта является уникальным для каждого пациента и главным образом зависит от степени вовлечения и распространенности поражения эндокринных органов [2]. При вовлечении надпочечников недостаточность альдостерона из клубочковой зоны приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии и ацидозу, недостаточность кортизола из пучковой зоны обуславливает дисрегуляцию артериального давления (АД), потерю аппетита и гиперпигментацию, через регуляцию меланоцитостимулирующего гормона, а недостаточность половых гормонов из сетчатой зоны приводит к снижению полового влечения и нарушениям в поведенческой сфере. Вовлечение щитовидной железы чаще всего ведет к развитию субклинического гипотиреоза, а поражение островков Лангерганса поджелудочной железы ведет к развитию СД1. Стоит отметить, что может пройти очень много времени между возникновением первого и второго эндокринного заболевания [3]. Описание клинического случая Пациент, 27 лет поступил 16.03.2021 г. в приемное отделение МНОЦ МГУ с жалобами на выраженную слабость, не позволяющую самостоятельно передвигаться, снижение АДдо 90/60 мм рт.ст., тошноту, рвоту, потемнение кожных покровов и снижение массы тела на 13 кг за последние 4 месяца. Из анамнеза известно, что вышеуказанные жалобы стали беспокоить около 4 месяцев назад и постепенно прогрессировали. Настоящее ухудшение с 14.03.2021 г. когда отметил появление рвоты с примесью желчи, не приносящей облегчение, выраженную слабость. Пациент с диагнозом острый гастроэнтерит был госпитализирован в инфекционный стационар. При лабораторном обследовании обращали на себя внимание следующие параметры: Na+ 130 ммоль/л, K+ 5,4 ммоль/л, ферритин 905 мкг/л, глюкоза 6,3 ммоль/л. Проведены ПЦР на сальмонелез и вирусные возбудители кишечных инфекций, исключены инфекционные причины гастроэнтерита. Пациент был выписан. В связи с нарастающим ухудшением состояния, 16.03.2021 г. пациент обратился в МНОЦ МГУ для дообследования и лечения. Учитывая клинику гиповолемического шока, пациент переведен в отделение реанимации для стабилизации состояния. При осмотре: гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (Рисунки 1 и 2). По данным анализов: Na+ 118 ммоль/л, K+ 5,0 ммоль/л, ферритин 1015 мкг/л, глюкоза 5,2 ммоль/л. Инициирована инфузионная терапия препаратами натрия для коррекции электролитных нарушений. Пациент консультирован эндокринологом, рекомендовано исследование уровней кортизола и АКТГ для подтверждения надпочечниковой недостаточности. По данным УЗИ щитовидной железы выявлены признаки аутоиммунного тиреоидита. При КТ органов брюшной полости с контрастированием у пациента развилась реакция, расцененная как анафилактическая, и была купирована в условиях реанимационного отделения, введением адреналина и дексаметазона.При дообследовании: кортизол 53,2 нмоль/л (референс 60–536), АКТГ 258 пг/мл (референс до 63,4), ТТГ 6,61 мкМЕ/мл (референс 0,46–3,25) и анти-ТПО 277,2 МЕ/мл (референс 0–34). Учитывая наличие двух эндокринопатий заподозрен синдром Шмидта. Для верификации диагноза надпочечниковой недостаточности рекомендовано проведение синактенового теста, однако с учетом применения дексаметазона, решено было воздержаться от проведения теста, и выполнить его через несколько месяцев после стабилизации состояния на фоне терапии пероральными аналогами гормонов надпочечников. Начата терапия гидрокортизоном 10 мг + 5 мг + 5 мг и флудрокортизоном 0,05 мг, данырекомендации по изменению дозы в зависимости от уровня стресса. На фоне проводимого лечения отмечалась стойкая положительная динамика. Спустя 2 месяца от начала лечения, был проведен синактеновый тест, в результате которого была подтверждена надпочечниковая недостаточность, и обоснован диагноз синдрома Шмидта. Обсуждение Данный клинический случай демонстрирует клиническую картину АПС. Молодой пациент долгое время был компенсирован и не обращал внимания на прогрессивное ухудшение состояния. Поэтому подобные пациенты часто поступают в отделения реанимации в стадии декомпенсации, где необходимо грамотно корректировать электролитные нарушения и помнить о рисках развития демиелинизирующих синдромов из-за резкого изменения осмоляльности плазмы крови. В условиях реанимации уровни кортизола ниже 50 нмоль/л и АКТГ выше 150 пг/мл с высокой вероятностью указывают на надпочечниковую недостаточность, требующую немедленного проведения заместительной гормональной терапии, что позволяет выполнить синактеновый тест с аналогом АКТГ для подтверждения надпочечниковой недостаточности после компенсации состояния пациента через несколько месяцев [4]. Стоит помнить, что среди причин развития надпочечниковой недостаточности выделяют не только аутоиммунные нарушения, но и инфекционные заболевания (туберкулез, саркоидоз, сифилис), ранее являвшиеся ее основной причиной. Поражение надпочечников также встречается при болезнях накопления, таких как гемохроматоз. Однако, повышенный уровень ферритина, как у пациента в представленном клиническом случае, не должен изначально склонять врача к диагнозу гемохроматоза, поскольку повышение ферритина здесь скорее носит транзиторный характер, как защитная реакция организма на хроническое воспаление [5, 6]. Реакция на контраст, расцененная как анафилаксия, вероятно, была проявлением адреналового криза из-за временного замещения кровотока контрастным веществом, как показано в статье других авторов. Данная жизнеугрожающая реакция нуждается в немедленном введении аналогов гормонов надпочечников и инфузионной терапии препаратами натрия до стабилизации состояния [7]. Заключение Нельзя не отметить, что существуют сложности в диагностике АПС. Стертость клинических проявлений ведет к снижению обращаемости людей к врачу, что зачастую приводит к тому, что пациенты поступают в стационар либо в кризовом состоянии, либо в стадии тяжелой декомпенсации, и без должного лечения могут погибнуть. Поэтому врачу необходимо помнить о данных синдромах и уметь их диагностировать. Список литературы 1. Wijaya M., Huamei M., Jun Z., et al. Etiology of primary adrenal insufficiency in children: a 29-year single-center experience. J Pediatr Endocrinol Metab. 2019; 32(6): 615–622. 2. Kahaly G.J., Frommer L. Autoimmune polyglandular diseases. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2019; 33(6): 101344. 3. Kahaly G.J., Frommer L. Polyglandular autoimmune syndromes. J Endocrinol Invest. 2018; 41(1): 91–98. 4. Barthel A., Benker G., Berens K., et al. An Update on Addison's Disease. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2019; 127(2-03): 165–175. 5. Siniscalchi C., Moretti V., Cataldo S., et al. The Schmidt Syndrome. Acta Biomed. 2018; 88(4): 499–501. 6. Pulzer A., Burger-Stritt S., Hahner S. Morbus Addison's disease: Primary adrenal insufficiency. Internist (Berl). 2016; 57(5): 457–469. 7. Dineen R., Thompson C.J., Sherlock M. Adrenal crisis: prevention and management in adult patients. Ther Adv Endocrinol Metab. 2019; 10: 2042018819848218.
- Добавил в систему: Труханова Мария Александровна