Аннотация:В последние годы возрос интерес к далеко зашедшему саркоидозу (сопровождающемуся фиброзом легких). Несмотряна разницу в патогенезе фиброзирующих заболеваний, в частности интерстициального легочного фиброза(ИЛФ) и саркоидоза, предполагается, что к развитию и прогрессированию фиброза приводят сходные механизмы:активация альвеолярных макрофагов возросшим пулом T-хелперов 2-го типа. Изменения по данным компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки (ОГК), характерные для фиброзирующего саркоидоза, включают ретикулярные изменения, уменьшение объема или нарушение архитектоники легочных сосудов, тракционные бронхоэктазы, перибронхиальные/периваскулярные изменения. Клинически же нет ясного понимания специфичностифиброза для ранних или поздних стадий заболевания. Тем не менее постепенно складывается фенотип“хронического фиброзирующего саркоидоза”, при котором имеет место площадь фиброза легких на КТ ОГК ≥10%, форсированная жизненная емкость легких <80%, снижение диффузионной способности легких <80% и десатурация в тесте с 6-минутной ходьбой, что не всегда совпадает с определением “далеко зашедший саркоидоз” в англоязычнойлитературе. Между тем его лечение является предметом дискуссии, поскольку пока нет надежных доказательств эффективности приема глюкокортикостероидов и/или препаратов терапии второй и третьей линии для регрессирования фиброза при саркоидозе. Более того, пациенты с большим объемом фиброзного поражения легкихнуждаются в их трансплантации. Неудивительно, что исследователей привлекает поиск консервативных стратегийтерапии фиброза, например продемонстрировавшими эффективность при ИЛФ антифибротическими препаратами(пирфенидон, нинтеданиб), с учетом сходства патобиологических механизмов формирования фиброза приИЛФ и саркоидозе. С 2021 г. нинтеданиб в рекомендациях Британского торакального общества по саркоидозу легкихпоказан больным фиброзирующим саркоидозом при исчерпании возможностей иммуносупрессивной терапии.Накопление данных и проведение новых клинических исследований антифибротических препаратов делают возможнымих включение в схему лечения фиброзирующего саркоидоза в российских клинических рекомендациях.
