Аннотация:Генодерматозы представляют собой гетерогенную группу наследственных заболеваний, отличительным признаком которых является преимущественное поражение кожи. К настоящему времени насчитывается более 200 генетически детерминированных заболеваний кожи, что составляет около 35 % всех наследственных синдромальных патологий. В некоторых случаях кожные поражения могут быть единственным проявлением заболевания, но все же более часто они возникают в сочетании с нарушениями других систем органов. Во многих наблюдениях генодерматозы ассоциированы с повышенным риском развития злокачественных новообразований, что делает особенно важным раннее выявление наследственной синдромальной патологии для профилактики онкологических заболеваний.В настоящем обзоре приводится краткое описание дерматологических проявлений, а также других фенотипических особенностей ряда генодерматозов, их генетической природы и тактики ведения пациентов.