Аннотация:Диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль является редким заболеванием центральной нервной системы, впервые классифицированным в 2016 году. В связи с недостаточным количеством исследований, существуют различные взгляды на клинические, патологические и рентгенологические характеристики данного заболевания. В статье представлен клинический случай с агрессивным клиническим течением. По ключевым словам, проведён поиск публикаций в базах данных e-Library, PubMed, GoogleScholar, Scopus, CrossRef, ResearchGate. Найденные публикации проанализированы на предмет сведений о лечении, возрасте, локализации опухоли, результатов иммуногистохимического и молекулярногенетического исследования, периода наблюдения. В данном примере гистологическая картина и иммунофенотип опухоли не отличались от ранее описанных в литературе. Учитывая, что эта опухоль является преимущественно агрессивно-текущей, быстрая и точная диагностика имеет решающее значение для своевременного начала лечения.