Аннотация:В редких случаях в состав базальных энцефалоцеле могут входить важные структуры головного мозга — гипофиз, хиазма, стенки III желудочка, сосуды головного мозга.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Выполнен обзор 43 публикаций (78 наблюдений), посвященных базальным энцефалоцеле, включающим функционально важные структуры. В анализ вошли транссфеноидальные и сфеноэтмоидальные грыжи.
РЕЗУЛЬТАТЫ
В клинической картине отмечались нарушения носового дыхания — в 76,9% случаев, снижение остроты зрения — в 53,8% случаев, эндокринные нарушения — в 44,9% случаев, ликворея — в 14,1% случаев, менингиты — в 10,3% случаев. Сопутствующие пороки развития встречались в 85,9% случаев. При сфеноэтмоидальных энцефалоцеле чаще зафиксированы выраженные расстройства дыхания (52,6%, p<0,05), чаще отмечались множественные сопутствующие пороки развития (71,7%, p<0,05). Из 78 пациентов у 73,1% было выполнено хирургическое вмешательство, у 26,9% выбрана тактика динамического наблюдения. При динамическом наблюдении отмечались прогрессирование эндокринных нарушений (9,5%), нарушения зрения (4,8%), нарушения носового дыхания (4,8%). Хирургическое лечение также имеет множество рисков и является сложной задачей. На сегодняшний день применяются транскраниальный, трансназальный, трансоральный, комбинированные доступы. Не удалось установить наиболее эффективный хирургический доступ вследствие неоднородности клинических данных. Послеоперационные осложнения зарегистрированы в 47,4% наблюдений. В 33,3% случаев зафиксированы эндокринные нарушения, в 8,8% случаев — ликворея, в 1,8% случаев — нарушение зрения, в 14% случаев — инфекционные осложнения, которые в 3,5% случаев привели к летальному исходу.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Врожденное базальное энцефалоцеле с включением функционально важных структур является крайне редким пороком развития. У таких пациентов часто имеются сопутствующие аномалии развития. Необходимо детальное обследование пациентов для определения структур, входящих в грыжевой мешок, и сопутствующей патологии. Вопрос о тактике лечения необходимо решать индивидуально после тщательного обследования и сопоставления всех рисков. Хирургическое лечение связано с высоким риском осложнений вследствие повреждения структур, входящих в состав энцефалоцеле.