Аннотация:Тиамин (витамин В1) - предшественник кофермента тиаминдифосфата (ТДФ), необходим для метаболизма глюкозы – незаменимого источника энергии для нервной ткани. Цель данной работы – сравнить взаимосвязи ТДФ, окисленного никотинамидадениндинуклиотида (НАД+), активности транскетолазы (ТК) и возраста у мужчин и женщин без диагносцированных патологий и при наследственной периферической моторно-сенсорной нейропатии Шарко-Мари-Тута (ШМТ).
В цельной венозной крови 20 здоровых людей (7 мужчин и 13 женщин), 16 пациентов с ШМТ (7 мужчин и 9 женщин) и 6 пациенток с ШМТ после приема тиамина (возраст групп 16-70 лет) определяли активность ТК и количества ТДФ и НАД+. Сравнивали достоверные (р<0.05) корреляции рассматриваемых параметров по Спирмену.
С возрастом в крови здоровых женщин, но не мужчин, растет ТДФ и падает НАД+. Активность эндогенно насыщенной ТДФ ТК (холоТК) растет с возрастом у здоровых женщин и мужчин, но у мужчин рост холоТК сопровождается падением НАД+. Таким образом, холоТК у здоровых женщин положительно коррелирует с возрастом, но не коррелирует с НАД+, тогда как у здоровых мужчин положительная корреляция холоТК с возрастом сопровождается отрицательной корреляцией с НАД+. Половой диморфизм соотношения холоТК и НАД+ у здоровых людей сопряжен с присущими лишь женщинам корреляциями полной активности ТК с активацией ТК ТДФ и с холоТК. По-видимому, разная регуляция ТК крови ТДФ у здоровых мужчин и женщин определяет половой диморфизм возрастных корреляций холоТК с ТДФ и НАД+. Это предположение подтверждает тенденция обратного соотношения уровней ТДФ и НАД+ в крови здоровых женщин, но не мужчин.
Большинство исследованных корреляций и их половой диморфизм исчезают при ШМТ, где у обоих полов наблюдается лишь положительная корреляция между общей ТК и холоТК. Такие изменения тиамин-зависимого метаболизма в ШМТ согласуются с измененной регуляцией ТК тиамином и ТДФ при патологии. В группе пациенток ШМТ после приема тиамина возникает отрицательная корреляция между активностью ТК и НАД+, присущая здоровым мужчинам. Однако такая «мужская» корреляция сопровождается отрицательной корреляцией между активностью ТК и ТДФ, отсутствующей у здоровых людей.
Таким образом, мы показали наличие полового диморфизма взаимосвязей возраста и параметров тиамин-зависимого метаболизма в крови здоровых людей, исчезающего при ШМТ. Половой диморфизм тиамин-зависимого метаболизма здоровых людей сопряжен с разной регуляцией ТК ТДФ и с половым диморфизмом возрастных изменений уровней ТДФ и НАД+.