ИСТИНА

Болезнь Баттена (нейрональный цероидный липофусциноз 3-го типа, МКБ-10 — E75.4) — редкое нейродегенеративное наследственное заболевание, которое дебютирует в детском возрасте. От других нейродегенеративных заболеваний болезнь Баттена отличают по характерным отложениям липофусцина — окрашенного продукта распада липидов. Причина болезни Баттена — мутации в гене CLN3. Для заболевания характерно прогрессирующее течение, эпилептические приступы, психические и когнитивные нарушения, связанная с поражением сетчатки потеря зрения и высокая частота нарушений экстрапирамидной системы. Заболевание приводит к значительному сокращению продолжительности жизни. Лечение болезни Баттена главным образом симптоматическое.