Аннотация:Меланома кожи (МК) является редкой опухолью в детском возрасте и составляет до 0,9% от всех злокачественных опухолей у детей. У детей, как и у взрослых, выделяют спорадическую и наследственную формы МК. Известен целый ряд генов и локусов в хромосомах, мутации в которых могут приводить к развитию меланомы. В статье подробно рассмотрены возможные молекулярно-генетические изменения, которые встречаются при МК, в первую очередь герминальные мутации. Также представлены два клинических случая гигантских врожденных невусов у детей с перерождением в меланому, для которых был выполнено исследование на наличие характерных для меланомы кожи генетических изменений.